NVPG

voor Patiënten met Paragangliomen

Paragangliomen in de Borst- en Buikholte kunnen op zich op meerdere plekken ontwikkelen.

Inleiding

Paragangliomen van de borst- en buikholte worden ook wel sympathische paragangliomen genoemd omdat ze zich ontwikkelen langs het sympathische zenuwstelsel.

Klachten

Lang niet iedereen met één of meerdere van deze tumoren heeft klachten, zeker niet als er geen verhoogde hormoonwaardes worden gevonden. Klachten die voorkomen zijn onder andere:

  • verhoogde bloeddruk
  • duizeligheid bij opstaan (op dat moment juist een lage bloeddruk)
  • hoofdpijn
  • overmatig zweten
  • trillingen en hartkloppingen
  • opvliegers
  • plotselinge angstgevoelens

Hormoonproductie

Paragangliomen in de borst- en buikholte zorgen soms voor de overproductie van catecholamines, ook wel stresshormonen genoemd. Die hormonen zijn adrenaline, noradrenaline en dopamine.

Locaties

Deze tumoren kunnen zich in de borst- en buikholte op meerdere plekken ontwikkelen. Relatief vaak worden ze in de aorta boog en vlak bij de bijnier gevonden. Op die laatste plek worden ze retroperitonaal paraganglioom genoemd.

Diagnose

Voor de diagnose van deze tumoren gebruikte men in het verleden altijd een MRI- of CT-scan. Tegenwoordig wordt er steeds vaker gebruik gemaakt van veel gevoeligere scans zoals bijvoorbeeld de PET-CT.

Die gevoeligere apparaten zijn echter maar beperkt beschikbaar, zelfs niet alle expertisecentra hebben ze. Het kan dus voorkomen dat u voor die scan naar een ander ziekenhuis zult moeten gaan, maar de uitslag krijgt u wel weer van de arts die u heeft doorverwezen.

Behandeling

Deze tumoren worden als het maar even kan operatief verwijderd vanwege hun verhoogde kans op uitzaaiingen en dus kanker.

Controles

Na de chirurgische verwijdering van zo’n tumor volgt u een jarenlang controle protocol. Dit bestaat in ieder geval uit een jaarlijkse bepaling van de hormoonwaardes. Zijn die verhoogd dan volgt er uiteraard nader onderzoek.

Hoe vaak komen ze voor

Deze paragangliomen komen minder vaak voor dan feochromocytomen en paragangliomen in het hoofd- en halsgebied.

Erfelijk of niet

Paragangliomen in de Borst- en Buikholte komen sporadisch voor maar ook bij mensen met een erfelijke aanleg. Bij een erfelijke aanleg verschilt de kans op het ontwikkelen van deze tumoren ook nog eens per mutatie. Lees meer over paragangliomen en erfelijkheid.

Kwaadaardig of niet

Bij deze paragangliomen is er een hogere kans op uitzaaiingen en dus kanker. Dat is dus ook de reden waarom ze eigenlijk altijd operatief worden verwijderd. Lees meer over paragangliomen en kanker.

Richtlijn

Er is een internationale Richtlijn voor de behandeling van Feochromocytomen en Paragangliomen in de Borst- en Buikholte. Deze kunt u nalezen in de Richtlijnendatabase.

Ons advies

Ons advies is om u bij paragangliomen (op alle locaties in het lichaam) altijd te laten behandelen in een expertisecentrum.