NVPG

voor Patiënten met Paragangliomen

Wat zijn Paragangliomen

Paragangliomen zijn zeldzame vaatrijke neuro-endocriene tumoren die zich kunnen bevinden van de schedelbasis tot aan de bekkenbodem.

Bij zo’n 40 tot 50% van de patiënten (in Nederland) is er sprake van een erfelijke aandoening. Bij die patiënten is de kans op het krijgen van meerdere tumoren groter. Is er geen erfelijke factor ontdekt dan noemen we ze “sporadisch”.

Veruit de meeste paragangliomen zijn/blijven “goedaardig” maar helaas komt kanker ook voor. Bij paragangliomen is er pas sprake van kanker als er tumoren groeien op plekken waar ze biologisch gezien niet zouden moeten ontstaan.

Zelfs als deze tumoren “goedaardig” zijn kunnen ze door hun locatie of overproductie van hormonen toch voor behoorlijke problemen zorgen.

Afbeelding mogelijke locaties van paragangliomen in lichaam

Sinds 2017 zijn paragangliomen bij de Wereld Gezondheidsorganisatie van de Verenigde Naties (WHO) ingedeeld bij de predispositie syndromen van endocriene tumoren. Dit betekent dat ze gerekend worden tot de aandoeningen met een verhoogde kans op kanker. De WHO maakt dus geen onderscheid meer tussen goedaardige en kwaadaardige paragangliomen.

Paragangliomen, waar in het lichaam

De locaties waar paragangliomen voorkomen zijn onder te verdelen in drie hoofdgroepen:

Afhankelijk van de locatie van de tumor(en) zijn er de nodige verschillen tussen bijvoorbeeld klachten die patiënten kunnen hebben en de keuze uit behandelmethodes.

Diagnose

De diagnose stellen de artsen altijd door middel van beeldvormend onderzoek, een scan. Meestal is dit een MRI- of CT-scan. Deze scans zijn mogelijk in alle ziekenhuizen maar bij paragangliomen zijn er ook andere scan’s mogelijk. Denk hierbij aan meerdere soorten PET-CT-scan’s of een MIBG-scan. Niet eens alle universitaire centra hebben alle mogelijke scan’s. Deze laatste twee gebruiken de artsen vooral om te kijken of er niet ergens anders ook nog tumoren aanwezig zijn.

Er zijn verschillende manieren waarop paragangliomen ontdekt worden:

  • iemand staat onder controle vanwege een erfelijke aanleg
  • iemand heeft gezondheidsklachten en een scan laat een tumor zien
  • door stom toeval, op een scan voor een ander doel wordt er een paraganglioom ontdekt

Behandelmogelijkheden

Eigenlijk is het operatief verwijderen van welke tumor dan ook de enige effectieve behandeloptie maar juist vanwege de risico’s is dit lang niet altijd mogelijk of raadzaam.

Feochromocytomen en paragangliomen in de borst- en buikholte worden eigenlijk altijd operatief verwijderd.

Ondanks dat paragangliomen meestal “goedaardig” zijn, kunnen ze toch behoorlijke schade veroorzaken. Schade ontstaat bij hoofd- en halsparagangliomen bijvoorbeeld doordat de tumor omliggend weefsel of zenuwen verdrukt. Door een overproductie van stresshormonen ontstaan er weer heel andere risico’s zoals hoge bloeddruk met grotere risico’s op hart- en vaatziekten.

Bij hoofd en halsparagangliomen is er geen enkele behandelmethode die effectief is voor, of past bij, elke patiënt en/of tumorlocatie. In het hoofd- en halsgebied kunnen tumoren omliggend weefsel of zenuwen verdrukken en zijn de risico’s op bijkomende schade groot.

De hoofdbehandelaar, zal na overleg in het multidisciplinaire team (MDO), met de patiënt bespreken wat op dat specifieke moment voor die patiënt de beste behandeloptie is.

De opties die aan bod kunnen komen zijn:

  • afwachten en scannen (“wait and scan”)
  • operatie om tumor geheel te verwijderen
  • operatie om de tumor te verkleinen (de-bulking)
  • verschillende soorten bestraling en/of chemokuren

Controles

Er zijn twee verschillende richtlijnen waar de controles in opgenomen zijn. De richtlijn voor de Hoofd- en Halsparagangliomen en de richtlijn voor Feochromocytomen en Paragangliomen in de Borst- en Buikholte

Met een erfelijke aanleg

De basis is: mensen met een erfelijke aanleg voor paragangliomen worden jaarlijks gecontroleerd. De endocrinoloog doet onderzoek naar een eventuele overproductie van hormonen. Daarnaast maakt de radioloog een MRI- en/of CT-scan en is er een gesprek met de hoofdbehandelaar.

Onderling kunnen de specialist en de patiënt wel besluiten hier, gemotiveerd, van af te wijken.

Een overproductie van hormonen is een signaal dat er mogelijkerwijs iets aan de hand is. Ook een scan kan bijvoorbeeld groei laten zien. In beide gevallen gaat de specialist met de patiënt het gesprek aan over hoe nu verder. Meestal gebeurt dit na vervolgonderzoek.

Zonder erfelijke aanleg

Bij patiënten met een sporadisch paraganglioom ligt dat iets anders en verschilt het ook nog eens van waar in het lichaam de tumor zich bevindt. Als basis geldt ook een jaarlijkse controle maar er zal, in overleg, eerder sprake zijn van afbouw. De controles zijn niet anders dan bij patiënten met een aangetoonde erfelijke mutatie.

Expertisecentra

In Nederland zijn meerdere universitaire ziekenhuizen erkend als expertisecentrum. In deze expertisecentra zijn de betrokken specialisten op de hoogte van de laatste medische ontwikkelingen. Dit is van groot belang omdat paragangliomen zeldzame tumoren met kenmerkende symptomen zijn. In andere ziekenhuizen worden deze niet altijd (op tijd) herkend.

De vereniging adviseert daarom dat patiënten zich laten doorverwijzen en behandelen in een expertisecentrum. Lees meer…..