NVPG

voor Patiënten met Paragangliomen

De glomus vagale tumor komt van de hoofd- en halsparagangliomen in Nederland het minste voor maar zijn in het algemeen ook het lastigste te behandelen.

Inleiding

In het verleden noemden ze deze tumoren in Nederland glomustumoren. Tegenwoordig spreekt men van paragangliomen met als toevoeging de locatie, hier dus vagale.

Locatie Glomus Vagale tumor

Deze tumoren ontstaat langs de 10de hersenzenuw (nervus vagus) hoog in de hals. Ze kunnen aan beide kanten van de hals ontstaan en kan zorgen voor een zwelling achter de keelamandel.

De kans op het krijgen van meerdere hoofd- en halsparagangliomen is groter als iemand hier een erfelijke aanleg voor heeft.

Klachten

Lang niet iedereen heeft klachten en hoeveel verschilt per persoon. Klachten die voorkomen zijn:

  • uitval van stemband
  • slikklachten
  • scheve tong
  • uitval van de aangezichtszenuw

Diagnose

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld door het maken van een MRI- en/of een CT-scan.

Behandeling

Er zijn meerdere mogelijkheden om al dan niet te behandelen. Een rol hierbij spelen:

  • klachten of geen klachten
  • de grootte van de tumor
  • een of meerdere tumoren (ook andere hoofd- en halsparagangliomen)
  • erfelijke factor of niet
  • overproductie van hormonen

Afhankelijk van de persoonlijke situatie van de patiënt en de andere factoren gaat de specialist met de patiënt in gesprek over hoe nu verder. In dat gesprek komen ook de grootte van de tumor en de uitslag van het multidisciplinaire overleg aan bod.

Grootte van de tumor

In tegenstelling tot de glomus caroticum en de glomus jugulotympanicum tumor is er geen verdeling in klassen.

Behandelopties

De behandelopties zijn afwachten en scannen om te kijken of er groei is of radiotherapie. De risico’s op zenuwschade bij chirurgische verwijdering zijn heel groot waardoor dit eigenlijk geen optie is.

Bij iedere patiënt wordt steeds een afweging gemaakt wat op dat moment voor die patiënt de beste optie is. Juist vanwege de locatie van de tumor is een operatie soms erg risicovol vanwege mogelijke schade aan de hersenzenuwen. Bij bestraling speelt ook de verhoogde kans op kanker op langere termijn een rol.

Controles

Of er nu een behandeling volgt of dat er afgewacht wordt, er zullen altijd controles plaatsvinden. In het begin zal dit zeker een keer jaar zijn. Die controles bestaan dan uit een MRI-scan, het controleren van de hormoonwaardes en een gesprek met de KNO-arts.

Als er een sprake is van een erfelijke mutatie dan is dit levenslang, bij een sporadische tumor zal dit eerder afgebouwd worden. Krijgt een patiënt nieuwe klachten, die met de tumor te maken hebben dan blijft het lijntje met het ziekenhuis kort. Een nieuwe afspraak is via de polikliniek dan snel gemaakt.

Hoe vaak komen ze voor

Dit type Hoofd- en Halsparaganglioom komt het minste voor maar specifieke percentages en/of aantallen hebben wij als vereniging niet.

Wij hopen deze informatie ergens in 2020 aan deze pagina te kunnen toevoegen.

Kwaadaardig of niet

De grootte meerderheid van deze tumoren worden niet kwaadaardig maar het is heel lastig om hier iets concreets over te zeggen.

Er zijn meerdere factoren die een rol spelen. Bij een erfelijke factor zijn er vaak meerdere tumoren, hoe weet je dan welke “de rotzak” is en dan zijn er ook nog de verschillen tussen de genetische mutaties.

Richtlijn

Er is sinds april 2019 een landelijke Richtlijn Hoof- en Halsparagangliomen, deze is opgenomen in de richtlijnendatabase. De NVPG is bij het opstellen van deze richtlijn betrokken geweest.

U kunt de hele richtlijn lezen of kiezen voor alleen de patiëntensamenvatting.

Ons advies

Ons advies is om u bij paragangliomen (op alle locaties in het lichaam) altijd te laten behandelen in een expertisecentrum.