NVPG

voor Patiënten met Paragangliomen

Paragangliomen zorgen soms voor een overproductie van bepaalde hormonen maar dit is niet bij iedereen het geval.

Welke hormonen

Er zijn drie hormonen waarvan bekend is dat er een overproductie mogelijk is, dit zijn:

  • adrenaline
  • noradrenaline
  • dopamine

Deze hormonen zijn neurotransmitters een andere term voor deze drie hormonen is catecholamines.

Adrenaline

Adrenaline wordt geproduceerd in het bijniermerg en komt extra vrij als het lichaam een situatie als mogelijk bedreigend ervaart. Dit kan dus een natuurlijk stressgevoel veroorzaken maar ook zorgen voor een verhoogde bloeddruk en paniekaanvallen.

Een sterk verhoogde adrenaline waarde in het bloed kan duiden op de aanwezigheid van een feochromocytoom. Met sterk verhoogd bedoelt men wel drie tot vier keer hoger dan de normale waardes.

Let op:

  • Paniekaanvallen kunnen ook andere, psychische, oorzaken hebben dus paniekaanvallen betekenen zeker niet automatisch een feochromocytoom.
  • Een verhoogde bloeddruk betekent niet automatisch hormoononderzoek, bijna altijd komt die hoge bloeddruk ergens anders door.

Noradrenaline

Noradrenaline wordt als hormoon aangemaakt in het bijniermerg maar als neurotransmitter ook op andere plekken. Als noradrenaline als hormoon wordt aangemaakt dan heeft het eenzelfde soort werking als adrenaline.

Een sterk verhoogde noradrenaline waarde in het bloed kan duiden op de aanwezigheid van een feochromocytoom. Met sterk verhoogd bedoelt men wel drie tot vier keer hoger dan de normale waardes.

Dopamine

Dopamine is het best bekend vanwege zijn positieve effecten, denk aan het geluksgevoel.

Bij aanwezigheid van een paraganglioom in de borst- of buikholte en/of een hoofd- en halsparaganglioom kan de hoeveelheid dopamine echter ook verhoogd zijn. Als een al ontdekte tumor nooit eerder een hogere waarde heeft laten zien, dan kan dit wijzen op een mogelijke nieuwe tumor op een andere plek.

Hoe wordt dit gemeten

Bij onderzoek in het laboratorium kijkt men niet naar de hormoonwaardes zelf maar naar de waardes van hun afbraakproducten. Dit is omdat de hormonen zelf snel worden afgebroken, de waardes van de afbraakproducten zijn langer meetbaar.

Deze afbraakproducten zijn:

  • metanefrine
  • normetanefrine
  • 3-methoxytyramine

Om deze waardes te onderzoeken zijn er twee mogelijkheden: bloedonderzoek of onderzoek van 24-uurs urine. Tegenwoordig gebruiken de universitaire medische centra steeds meer het bloedonderzoek.

Dit heeft niets te maken met de betrouwbaarheid, beide methodes zijn goed en nauwkeurig. In de voorbereiding van deze onderzoeken zit wel verschil.

Om zuivere waardes te krijgen moet er bij onderzoek uit 24-uurs urine (vaak 2 x 24-uur) een aantal dagen een dieet worden gevolgd. Voor de patiënt kan het ook voor enkele praktische uitdagingen zorgen, ga je de deur uit dan moet bijvoorbeeld de container mee.

Bij het bloedonderzoek speelt een rol dat je voor echt zuivere waardes eigenlijk 30 minuten voor het prikken plat moet gaan liggen in een stille en donkere ruimte. Gebeurt dat niet dan zou er een vals positieve uitslag kunnen zijn. Hoe de expertise centra hier mee omgaan verschilt, de een zegt volgens protocol, de ander als verhoogd dan doen we het nog een keer volgens protocol over.

Verhoogde waardes en diagnose

Het meten van de waardes is vooral bedoeld als signaalfunctie, een diagnose bestaat nooit alleen uit bloed- of 24-uurs urineonderzoek.

Laat de uitslag verhoogde waardes zien dat volgt er altijd beeldvormend onderzoek. Afhankelijk van de patiënt bepaalt de arts welk type onderzoek dit is. Dit kan een MRI- of CT-scan zijn maar er zijn ook nog andere scans.

Paraganglioom en controles

Patiënten met een paraganglioom krijgen altijd te maken met een controleregime wat jaren, soms zelfs levenslang kan duren. Ook dragers van een genetische mutatie dus een erfelijke aanleg hebben met deze controles te maken. Lees meer over paragangliomen en erfelijkheid.

Richtlijnen en hormoononderzoek

Er zijn twee verschillende richtlijnen, een voor feochromocytomen en paragangliomen in de borst- en buikholte en een voor de hoofd- en halsparagangliomen.

Volgens de eerste richtlijn is alleen onderzoek naar de afbraakproducten van adrenaline en noradrenaline nodig. De tweede richtlijn adviseert de afbraakproducten van alle drie de hormonen.

Een professor zei het tijdens zijn oratie zo: “als je alleen volgens de regels en richtlijnen werkt, doe je soms domme of onlogische dingen”. Dit betekent dat er, afhankelijk van de situatie, ook bij feochromocytomen soms naar dopamine gekeken wordt.