NVPG

voor Patiënten met Paragangliomen

Feochromocytomen groeien in het bijniermerg. Bij een patiënt met een feochromocytoom (feo) worden bijna altijd verhoogde hormoonwaardes gemeten. Ook hebben patiënten vaak een verhoogde bloeddruk.

Inleiding

Aangezien een mens twee bijnieren heeft kan zich ook aan beide kanten een feochromocytoom ontwikkelen. Dit betekent dat er, bijvoorbeeld jaren nadat er links een is ontdekt, er rechts ook nog een ontstaat.

Klachten

De klachten bij een feochromocytoom lopen heel erg uiteen. Men spreekt soms over “the great mimic” wat zoiets betekent als “het lijkt eerder op iets anders”.

Lang niet iedereen heeft (alle) klachten, deze kunnen andere zijn:

  • verhoogde bloeddruk
  • duizeligheid bij opstaan (op dat moment juist een lage bloeddruk)
  • hoofdpijn
  • overmatig zweten
  • trillingen en hartkloppingen
  • opvliegers
  • plotselinge angstgevoelens

Hormoonproductie

Bovenstaande klachten kunnen voortkomen uit een verhoogde hormoonproductie. Bij feochromocytomen gaat het om de hormonen adrenaline en nor-adrenaline die ook wel de stresshormonen worden genoemd.

Deze hormonen hebben invloed op de bloeddruk en dat kan tijdens een operatie gevaarlijk zijn.

De hoeveelheid van deze hormonen in het lichaam meet het ziekenhuis door bloedonderzoek of onderzoek van 24-uurs urine. Ze kijken dan niet naar de hormonen zelf maar naar de hoeveelheid afbraakproducten. Dit zijn de metanefrines en nor-metanefrines. Bij de aanwezigheid van een feochromocytoom liggen deze vaak 3 tot 4 keer hoger dan normaal.

Diagnose

De diagnose feochromocytoom wordt altijd gesteld door beeldvormend onderzoek, meestal een MRI.

Het komt ook voor dat iemand voor totaal iets anders een MRI ondergaat en dat er dan toch ook een feochromocytoom wordt ontdekt. Dit wordt dan een incidentiloma” genoemd, zeg maar een “toevallig bijvangst”.

Behandeling

Vanwege de verhoogde hormoonproductie is er maar een behandeling mogelijk, chirurgische verwijdering en dus een operatie.

Om de verhoogde hormoonproductie tijdens de operatie tegen te houden is de opnameduur vooraf langer, soms wel 7 tot 10 dagen. Met medicijnen brengt de endocrinoloog de bloeddruk voor de operatie gecontroleerd omlaag en soms is er sprake van een dieet.

Als het kan dan gebeurt dit met een laparoscopische operatie, als dat niet mogelijk is volgt een open operatie. Of de hele bijnier verwijderd moet worden hangt af van de grootte en de locatie van de tumor. Als het kan wordt er zoveel als mogelijk bijnier gespaard omdat deze niet alleen de stresshormonen aanmaken.

Na de operatie kijkt men altijd opnieuw naar de hoeveelheid stresshormonen.

Afhankelijk van de soort operatie en de individuele patiënt verschilt de herstelperiode. Sommige patiënten zijn na een week tot tien dagen weer aan de slag, bij anderen duurt het soms maanden.

Controles

Na een operatie krijgt de patiënt jaarlijks een controle van de stresshormoon. Dit geldt zeker voor patiënten met een erfelijke aanleg voor paragangliomen. Ook vindt er nog beeldonderzoek plaats maar dit laatste kan op termijn verminderd worden zolang de stresshormonen maar niet verhoogd zijn.

Hoe vaak komen ze voor

Feochromocytomen komen zo’n 4 tot 15 keer vaker voor dan paragangliomen in de borst- en buikholte en het hoofd- en halsgebied. In Nederland krijgen zo’n 2 tot 8 personen per miljoen mensen een feochromocytoom.

Erfelijk of niet

Een feochromocytoom is meestal niet erfelijk, in 66% van de gevallen niet.

In een Nederlandse studie uit 2016 worden als bekende erfelijke genen RET, NF1, VHL, SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2, TMEM127, PHD1, PHD2, HIF2A, FH, MAX, KIF1B en MDH2 genoemd.

Kwaadaardig of niet

De meeste feochromocytomen zijn niet kwaadaardig en dus geen kanker. Helaas is/wordt het in 10 tot 15% van de gevallen (na verloop van tijd) toch kwaadaardig.

Richtlijn

Er is een internationale Richtlijn voor de behandeling van Feochromocytomen en Paragangliomen in de Borst- en Buikholte. Deze kunt u nalezen in de Richtlijnendatabase.

Links

01-02-2016 Ester Korpershoek et al: Complex MAX Rearrangement in a Family With Malignant Pheochromocytoma, Renal Oncocytoma, and Erythrocytosis.

Ons advies

Ons advies is om u bij paragangliomen (op alle locaties in het lichaam) altijd te laten behandelen in een expertisecentrum.