NVPG

voor Patiënten met Paragangliomen

Niet erfelijke paragangliomen

Niet erfelijke paragangliomen zijn tumoren die zich ontwikkelen in patiënten bij wie geen erfelijke aanleg wordt gevonden. Deze tumoren worden sporadische paragangliomen genoemd

Inleiding

Bij zo’n 50% tot 60% van de patiënten met paragangliomen vinden ze geen erfelijke aanleg. Die tumoren noemen ze sporadische paragangliomen.

In Nederland bieden de expertisecentra patiënten, bij wie in de familie nog geen erfelijke aanleg bekend is, altijd erfelijkheidsonderzoek aan. Of de patiënt daar gebruik van maakt is een persoonlijke keuze. Als vereniging vinden wij het wel belangrijk dat iedereen zich laat informeren over de mogelijkheden en ook zijn of haar kinderen, als die oud genoeg zijn, zelf die keuze laat maken

Een of meerdere tumoren

De kans op meerdere tumoren is bij patiënten zonder erfelijke aanleg veel kleiner dan bij de erfelijke tumoren.

Sporadische tumor en klachten

Patiënten met sporadische tumoren kunnen dezelfde klachten krijgen als patiënten met een erfelijke aanleg. Het is echter altijd de tumor die voor klachten zorgt. Lang niet iedereen heeft (evenveel) klachten.

Sporadische tumor en behandeling

Bij een sporadische tumor is de behandelmethode niet anders als bij een erfelijke tumor op dezelfde locatie. Lees meer over:

Sporadische tumor en controles

Bij sporadische paragangliomen is er, zeker de eerste periode/jaren, hetzelfde controle protocol maar omdat de kans op meerdere tumoren veel kleiner wordt dit, in overleg, op termijn vaak afgebouwd.

Sporadische tumor en kanker

Voor zover ons bekend zijn er geen statistieken bekend over sporadische tumoren en kanker. De voorlopige conclusie die wij daarom trekken is dat de kans op uitzaaiingen relatief klein is. Voor ons is het ontbreken van die statistieken wel een reden om in 2020 met de expertisecentra in gesprek te gaan om te achterhalen of die er toch niet zijn.

Richtlijnen

Er zijn twee verschillende richtlijnen voor paragangliomen: