Nederland participeert in eerste internationale Pheo Para Awareness week
‘Nee hoor, dat is zo zeldzaam, dat kun je niet hebben.’ Vele patiënten met een feochromocytoom of paraganglioom hebben deze woorden ooit gehoord uit de mond van hun behandelaar. En het is waar. Deze neuro-endocriene tumoren zijn ontzettend zeldzaam, maar dat betekent niet dat ze niet bestaan.
Van 23 tot en met 29 augustus wordt daarom, met een Pheo Para Awareness Week, wereldwijd aandacht gevraagd voor dit bijzondere fenomeen. De Nederlandse Bijniervereniging NVCAP en de Nederlandse Vereniging voor patienten met Paragangliomen (waaronder feochromocytomen) NVPG sluiten zich, op uitnodiging van de Amerikaanse Pheo Para Alliance aan bij dit initiatief. Phaeo Para Support UK participeert eveneens.
Nederlandse videobijdragen
Voor deze week wordt een serie internationale, online filmpjes gemaakt, waarmee diverse kanten van deze tumoren worden belicht. Ook enkele Nederlandse specialisten en patiënten leveren een video-bijdrage. Vanuit Nederland hebbende artsen Prof. Dr. Jeroen Jansen (KNO-arts LUMC) en Prof. Dr. Henri Timmers (internist-endocrinoloog Radboud UMC) hun medewerking toegezegd. Doel is om meer aandacht voor deze zeldzame tumoren te vragen bij het grote publiek, maar zeker ook bij de medici in ons land. Het is voor de patiënt namelijk nog vaak een te lange weg om de juiste diagnose te krijgen.
Feochromocytomen en Paragangliomen
Feochromocytomen en Paragangliomen zijn zeldzame neuro-endocriene tumoren, die voorkomen van de schedelbasis tot aan de bekkenbodem. Doordat ze verschillende verschijningsvormen kennen, zijn ze moeilijk te diagnosticeren. Zo kunnen ze zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. Deze tumoren kunnen door erfelijkheid, maar ook sporadisch, verschijnen, waarbij mutaties in meerdere genen een rol kunnen spelen. Daarnaast kunnen deze tumoren een overproductie van de stresshormonen adrenaline, noradrenaline en dopamine veroorzaken. Een overkoepelend kenmerk is de lange weg die veel patiënten afleggen voordat de daadwerkelijke diagnose wordt gesteld, tenzij er al een erfelijke factor bekend is. De behandeling van deze tumoren verschilt sterk en is afhankelijk van de locatie van de tumor, de mutatie, het formaat en de activiteit op het gebied van overproductie van stresshormonen. De behandelwijze loopt uiteen van chirurgische verwijderen, het toepassen van verschillende soorten van bestraling en chemo tot “wait and scan”. Bij iedere patiënt is een multidisciplinair overleg vereist en in overleg wordt voor de beste optie gekozen.
Jaarlijks worden er in Nederland 100-150 mensen met een feochromocytoom of één of meerdere paragangliomen gediagnosticeerd.
Voor meer informatie over feochromocytomen bezoek de website van de Bijniervereniging NVACP, of lees meer over paragangliomen en feochromocytomen de website van de NVPG.